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Demenz
Eine Demenz (lat. dementia „ohne Geist“) ist ein Defizit in kognitiven, emotionalen und sozialen Fähigkeiten, das zu einer Beeinträchtigung sozialer und beruflicher Funktionen führt und meist mit einer diagnostizierbaren Erkrankung des Gehirns einhergeht. Vor allem ist das Kurzzeitgedächtnis, ferner das Denkvermögen, die Sprache und die Motorik; bei einigen Formen auch die Persönlichkeitsstruktur betroffen. Maßgeblich ist der Verlust bereits erworbener Fähigkeiten im Unterschied zur angeborenen Minderbegabung. Heute sind verschiedene Ursachen von Demenzen geklärt; einige Formen können in gewissem Umfang behandelt werden, d.h. die Symptome können im Anfangsstadium einer Demenz verzögert werden. Die am häufigsten auftretende Form der Demenz ist die Alzheimer-Krankheit. Eine Demenz kann auf ganz verschiedenen Ursachen beruhen, für die Therapie ist die Klärung dieser Unterscheidungsmerkmale wichtig.
Definition Die diagnostischen Kriterien für eine Demenz beinhalten Kombinationen von Defiziten in kognitiven, emotionalen und sozialen Fähigkeiten, die zu einer Beeinträchtigung von sozialen und beruflichen Funktionen führen. Als Leitsymptom gilt die Gedächtnisstörung. Am Anfang der Erkrankung stehen Störungen des Kurzzeitgedächtnisses und der Merkfähigkeit, in ihrem weiteren Verlauf verschwinden auch bereits eingeprägte Inhalte des Langzeitgedächtnisses, so dass die Betroffenen zunehmend die während ihres Lebens erworbenen Fähigkeiten und Fertigkeiten verlieren.
Definition der Demenz nach ICD 10 Demenz (ICD-10-Code F00-F03) ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens sechs Monate bestanden haben. Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung) funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen Kontrolle, der Affektlage, des Sozialverhaltens oder der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten diese Syndrome auch eher auf. Sie kommen bei Alzheimer -Krankheit, Gefäßerkrankungen des Gehirns und anderen Zustandsbildern vor, die primär oder sekundär das Gehirn und die Neuronen betreffen.
Definition der Demenz im DSM-IV Die kognitiven Defizite verursachen eine signifikante Beeinträchtigung der sozialen und beruflichen Funktionen und stellen eine deutliche Verschlechterung gegenüber einem früheren Leistungsniveau dar. Sie treten nicht im Rahmen einer rasch einsetzenden Bewusstseinstrübung oder eines Delirs auf. Zur Beeinträchtigung des Gedächtnisses muss noch mindestens eine der folgenden Störungen hinzukommen:
Aphasie: Störung der Sprache Apraxie: beeinträchtigte Fähigkeit, motorische Aktivitäten auszuführen Agnosie: Unfähigkeit, Gegenstände zu identifizieren bzw. wieder zu erkennen Dysexekutives Syndrom: Störung der Exekutivfunktionen, d.h. Planen, Organisieren, Einhalten einer Reihenfolge Häufigkeit [Bearbeiten] Nach der Berliner Altersstudie (1996) steigt die Zahl der Menschen mit Demenz nach Altersgruppen aufgeschlüsselt folgendermaßen an:
Altersgruppe Anteil Demenzerkrankter 65- bis 69-Jährige 1,2 % 70- bis 74-Jährige 2,8 % 75- bis 79-Jährige 6,0 % 80- bis 84-Jährige 13,3 % 85- bis 89-Jährige 23,9 % über 90-Jährige 34,6 %
Es ist davon auszugehen, dass bisher bei über der Hälfte aller Senioren (älter als 65 Jahre) im allgemeinärztlichen Patientengut mit vorhandener Demenz nie eine solche Diagnose gestellt wurde.[1]
Risikofaktoren Hauptrisikofaktor für eine Demenz ist das hohe Lebensalter. Das Überwiegen des weiblichen Geschlechts ist wahrscheinlich vor allem in der um einige Jahre höheren Lebenserwartung von Frauen begründet. Depressionen werden als Risikofaktor für die Entwicklung einer Demenz angesehen. Sie treten vor allem in frühen Demenzstadien gehäuft auf und können einer Demenz auch vorausgehen.
Weitere Risikofaktoren sind darüber hinaus kardiovaskuläre Faktoren, wie Hypertonie, hoher Homocysteinspiegel, Adipositas und Diabetes mellitus.[2][3][4][5] Eine Rolle spielen hierbei Defekte des Gefäßsystems, der beeinträchtigte Insulin-Metabolismus und Signalweg und ein Defekt im Glukosetransportmechanismus im Gehirn.
Die derzeitigen medizinischen Behandlungsmöglichkeiten können den Verlauf einer Demenz nur in einem sehr bescheidenen Ausmaß positiv beeinflussen. Deshalb kommt der Prävention der Demenz besondere Bedeutung zu, deren Eckpfeiler in der Einschränkung der Risikofaktoren besteht. Hierbei gelten heute als aussichtsreichste Strategien in erster Linie die Kontrolle der kardiovaskulären Risikofaktoren, physische Aktivität (Sport), soziales Engagement, Kontrolle des Körpergewichts (Diät) und die frühzeitige Behandlung einer Depression.[7][8] Da auch das Tabakrauchen ein möglicher Risikofaktor für Demenzerkrankungen darstellt, trägt das Einstellen des Zigarettenkonsums ebenfalls zur Demenzprävention bei.
Einteilungen und Ursachen Es existieren eine Reihe von Einteilungen der Demenzen im deutschen Sprachbereich orientiert an der Genese, im US -amerikanischen orientiert am Ort der cerebralen Schädigung.
Deutschen Gesellschaft für Neurologie Die Demenzformen werden laut der Deutschen Gesellschaft für Neurologie nach der Genese in vaskuläre, (neuro- )degenerative Demenzformen und Mischformen unterteilt.[
Vaskuläre Demenz (VAD)[13]
Multiinfarktsyndrom: Defektsyndrom nach größeren, einzelnen oder multiplen, ischämischen oder hämorrhagischen Insulte mit Untergang einer kritischen Masse an neuronalen Gewebe (wahrscheinlich ca. 100 ml) Strategische Insulte: ausgeprägte kognitive Defizite bei kleinem Läsionsvolumen an entscheidenden Stellen (Thalamus, hinteres Kapselknie, frontales Marklager) Mikroangiopathische Läsionen multilakunären Syndroms konfluierende Marklagerveränderungen (subkortikale vaskuläre Enzephalopathie, SVE). Mikrogefäßveränderungen Kapillarverlust Blut-Hirn-Schranken-Störungen genetische Grunderkrankungen CADASIL-Erkrankung HERNS-Syndrom familial British dementia (HCHWA-D (Hereditary Cerebral Hemorrhages with Amyloidosis of the Dutch Typ), HCHWA-I (Icelandic Type)) Degenerative Demenz[14] [15]
Morbus Alzheimer Frontotemporale Demenz Lewy-Körperchen-Demenz ICD 10 [Bearbeiten] Nach ICD-10[16] werden die Demenzen unterteilt in
Demenz bei Alzheimer-Krankheit Vaskuläre Demenz VAD mit akutem Beginn (nach mehreren kleineren Schlaganfällen einer einzigen massive Infarzierung als Folge von zerebrovaskulärer Thrombose, Embolie oder Blutung) Multiinfarkt-Demenz (Vorwiegend kortikale Demenz, allmählicher Beginn, nach Anhäufung von Infarkten im Hirngewebe) Subkortikale vaskuläre Demenz (arterielle Hypertonie, ischämischen Herden im Marklager der Hemisphären, klinische Bild erinnert an Alzheimer-Krankheit Gemischte kortikale und subkortikale vaskuläre Demenz Sonstige vaskuläre Demenz Vaskuläre Demenz, nicht näher bezeichnet Sekundäre Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten Pick-Krankheit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Chorea Huntington primärem Parkinson-Syndrom HIV-Krankheit Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheitsbildern Epilepsie hepatolentikulärer Degeneration (Morbus Wilson) Hyperkalziämie Hypothyreose, erworben Intoxikationen Multiple Sklerose Neurosyphilis Niacin-Mangel (Pellagra) Panarteriitis nodosa systemischer Lupus erythematodes Trypanosomiasis Vitamin B12-Mangel zerebraler Lipidstoffwechselstörung Sonstige Einteilungen [Bearbeiten] In US-amerikanischer Literatur wird eine Unterteilung in kortikale und subkortikale Demenzen verwendet.[17][18] Diese unterscheiden sich nicht nur nach dem Ort der zerebralen Schädigung (Kortex versus Basalganglien), sondern auch nach deren klinischem Erscheinungsbild. Klassisches Beispiel für die kortikalen Demenzen ist die Alzheimer-Krankheit. Subkortikale Demenzen sind die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, die Demenz beim Parkinson-Syndrom, Normaldruckhydrocephalus, Morbus Wilson, oder Chorea Huntington.
Ein Verbindung zwischen dementiellen Veränderungen und chronischem Nierenversagen scheint zu bestehen
Verbreitung Die häufigste Form einer Demenz ist die Alzheimer-Krankheit. Die zweithäufigste Ursache mit zirka 20 Prozent ist die gefäßbedingte Demenz (Vaskuläre Demenz).
Aus neuropathologischen Untersuchungen ist bekannt, dass die ersten Demenz-typischen Veränderungen im Gehirngewebe bereits im jungen Erwachsenenalter auftreten und mit zunehmendem Lebensalter stetig zunehmen. Zur Demenz kommt es erst, wenn ein großer Teil der Gehirnzellen zerstört ist.
Häufigste Ursachen der Demenz (Zahlen aktuell August 2005) Alzheimer-Krankheit ca. 50-60 % Vaskuläre Demenz ca. 20 % Mischform beider o.g. ca. 15 % Sekundäre Demenzen (Angaben und Zahlen nicht aktuell geprüft!) Lewy-Körperchen-Erkrankung und Parkinson-Syndrom ca. 10–20 % Frontotemporale Demenz ca. 5–10 % Andere < 5 %
Die Angaben sind Schätzungen, da die Zuordnung im Einzelfall schwierig bis unmöglich ist und Mischformen häufig sind. Zahlen aus den 90er Jahren.
Diagnostik Wichtige Hinweise zur Differentialdiagnose und zur Auswahl der bildgebenden Untersuchungsverfahren liefert die Krankengeschichte, wobei besonders die Angaben der Bezugspersonen zu berücksichtigen sind. Dem Betroffenen selbst fallen seine Gedächtnisstörungen oft nicht auf und/oder man kann kurzfristig bei Terminen in Hochform sein (bekanntes Phänomen bei Arztbesuchen). Andererseits ist es auch möglich, dass er seine Gedächtnisstörungen im Rahmen einer depressiven Verstimmung überschätzt. Technische Untersuchungen wie beispielsweise die Kernspintomografie oder Computertomografie des Kopfes oder die Elektroenzephalografie sind auch zur Differenzierung von anderen Gehirnerkrankungen sinnvoll. Um keine behandelbare Ursache zu übersehen, sollten zumindest die folgenden Blutuntersuchungen vorliegen: Blutbild, Vitamin B12-Spiegel, Blutzucker, Leberwerte, Nierenwerte, Elektrolyte, Schilddrüsenhormone, CRP. Hilfreich zur Erhärtung eines ersten Verdachtes und auch zur Überprüfung des Fortschreitens einer Demenz sind neben der Krankengeschichte zunächst einfache psychometrische Testverfahren wie der MMSE = Mini -Mental State Examination, der Uhrentest oder der DemTect. Solche einfachen und schnell durchführbaren Tests können dann auch zu Verlaufsuntersuchungen eingesetzt werden, zum Beispiel, um das Ansprechen auf Medikamente oder Therapieverfahren zu überprüfen. Ein an ausgewählten Zentren etabliertes bildgebendes Verfahren zur Diagnose und Differentialdiagnose der Demenz ist die PET mit FDG [21]. Damit lassen sich auch schon in Frühstadien Orte im Gehirn mit vermindertem Glucosestoffwechsel nachweisen und so eine Demenz vom Alzheimertyp oder eine frontotemporale Demenz (Morbus Pick) nachweisen. Demenzen durch Depressionen zeigen ein anderes Aktivitätsmuster im PET. Zur Diagnose von Demenzen, die mit extrapyramidal motorischen Störungen einhergehen, wird die Szintigraphie mit J123 beta-CIT oder DAT-Scan, die J123-IBZM Szintigraphie und die PET mit L-Dopa eingesetzt. Damit kann ein Morbus Parkinson, die Multisystematrophie, eine progressive supranukleäre Blickparese und ein essentieller Tremor abgegrenzt werden.
Differentialdiagnostik Manche psychischen und neurologischen Störungen können leicht mit einer Demenz verwechselt werden, z. B. folgende:
Depression Einfache „Altersvergesslichkeit“ Verweigerung und Vermeidungsverhalten Deprivationserscheinungen bzw. Hospitalismus mit Regression (z. B. in Altersheimen) Leichte kognitive Störung des Alters (unter der Chiffre ICD-10 F06 Organische psychische Störungen) Mangel an Vitaminen und Mineralien (z. B. Vitamin B12, Perniziöse Anämie) Schlaganfall Gehirntumore Störungen des Stoffwechsels (beispielsweise Unterzuckerung bei Diabetikern, Entgleisungen des Nierenstoffwechsels etc.) Neurologische Störungen wie etwa das Apallische Syndrom, das Wachkoma, das Locked-in-Syndrom und der akinetische Mutismus Delir Geistige Behinderung Psychose und Wahn (z. B. Schizophrenie, Manie und psychotische Depression) Schwerer Autismus (Kanner-Syndrom) mit Mutismus Einfacher Mutismus Einfache Aphasie Flüssigkeitsmangel (Exsikkose)
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