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Neurologie
Die Neurologie ist die Lehre von den Erkrankungen des Nervensystems. Die Grenze zur Psychiatrie ist teilweise fließend. In Deutschland ist die Neurologie als ein Teilgebiet aus der Inneren Medizin hervorgegangen. Die Organsysteme, die in der Neurologie Berücksichtigung finden, sind das Zentralnervensystem, also Gehirn und Rückenmark und deren Umgebungsstrukturen und blutversorgende Gefäße sowie das periphere Nervensystem einschließlich dessen Verbindungsstrukturen mit den Muskeln sowie die Muskulatur.
Die klinische Methode in der Neurologie Der Patient als Richtschnur Lehrbücher der Neurologie betonen die besondere Bedeutung der klinischen Untersuchung des Patienten. Die genaue Befragung des Patienten und die an den Beschwerden orientierte körperliche Untersuchung ist in der Neurologie überaus wichtig. Im Laufe dieser Untersuchung bildet der Arzt Hypothesen über die Art der Erkrankung seines Patienten. Hierbei leitet ihn das Wissen um die Funktionsweise des Nervensystems (Neuroanatomie, Neurophysiologie), das Wissen um die verschiedenen neurologischen Erkrankungen und seine Erfahrung, der so genannte klinische Blick für typische Kombinationen von Beschwerden und Zeichen bei bestimmten Erkrankungen. Aufgrund dieser Hypothesen verfertigt er eine Vermutung darüber, welche Region des Nervensystems geschädigt sein könnte (Schädigungsort im Sinne einer neurologisch-topischen Diagnostik). Dann veranlasst er eine gezielte Untersuchung, die möglichst die gebildeten Hypothese zum Schädigungsort bestätigen oder widerlegen sollte. Die folgenden Fallbeispiele werden diese Vorgehensweise verdeutlichen.
Fallbeispiel I: Normaldruckhydrozephalus VentrikelsystemEin 71 Jahre alter männlicher Patient wird von den Angehörigen in die neurologische Sprechstunde gebracht. Man berichtet, der Großvater sei in letzter Zeit wiederholt gestürzt, habe sich aber nicht verletzt, außerdem sei er vergesslich geworden und man habe festgestellt, dass er Probleme beim Wasserlassen habe. Auf gezieltes Nachfragen berichten die Angehörigen, dass die Beschwerden mit der Zeit kamen und das Ganze sich schon mindestens zwei Jahre hinzieht. Dann wird der Patient körperlich untersucht. Der Neurologe fordert den Patienten auf, durch das Zimmer zu gehen: Er zeigt ein schwerfälliges Gangbild und hebt beim Laufen die Füße nur wenig an. Die Arbeitshypothese lautet nun: eine Demenz mit Blasenentleerungsstörung und sogenanntem „magnetischem“ Gang, die seit etwa zwei Jahren besteht und mit Zunahme der Beschwerden einherging, könnte ihre Ursache in einem sich langsam entwickelten Hydrozephalus haben. Zunächst wird eine CCT des Schädels durchgeführt. Man erwartet aufgrund der vermuteten Hydrozephalus sogenannte ballonierte Seitenventrikel mit einer randständigen und bevorzugt frontalen Hypodensität. Da das CCT diesen Befund zeigt, wird eine therapeutisch-diagnostische Maßnahme durchgeführt: beim sog. Fisher-Test wird mittels einer Lumbalpunktion probeweise ca. 30 bis 40 ml Nervenwasser entnommen. Diese Maßnahme sollte die Beschwerden bessern. Beim Test zeigt sich kein erhöhter Liquordruck. Etwa 10 Minuten nach der Lumbalpunktion zeigt der Patient ein gebessertes Gangbild. Seine Gedächtnisstörung wird unbeeinflusst bleiben und die Harninkontinenz wird sich später am ehesten verbessern. Der Patient wird mit der Diagnose eines Normaldruckhydrozephalus zum Neurochirurgen überwiesen zur Implantation eines ventrikulo-peritonealen Shuntsystems zum Zweck der dauerhaften Ableitung überschüssigen Nervenwassers.
Fallbeispiel II: Hirntumor Gewebebild eines HirntumorsEin 32 Jahre alter Mann wird in die Notaufnahme eines Krankenhauses gebracht, nachdem Kollegen den Patienten bewusstlos und mit einer Kopfplatzwunde am Boden liegend aufgefunden hatten. Das Zustandekommen des mutmaßlichen Sturzes und ob es zu Zuckungen oder ähnlichem gekommen ist, wurde nicht beobachtet. Dem Patienten selbst fehlt jede Erinnerung. In benommenem Zustand wird er zunächst in der Poliklinik von einem Unfallchirurgen versorgt. Dabei beklagt der Patient eine Schwäche des rechten Armes und erklärt, das sei neu. Nach der Versorgung der Kopfplatzwunde wird der Patient dem Neurologen vorgestellt, der ein Absinken im Armhalteversuch rechts feststellt. Der Neurologe zieht nun unter anderem in Betracht, dass der Patient einen Sturz im Rahmen eines generalisierten epileptischen Anfalls erlitten haben könnte, wobei die Parese auch als sogenannte Toddsche Lähmung interpretiert werden könnte. Die durchgeführte CCT-Untersuchung zeigt eine links hochparietale runde Hypodensität. Nachdem eine neurologisch-internistische Abklärung der Gefäßrisikofaktoren negative Ergebnisse erbrachte und im MRT entsprechend verdächtige Strukturen gesehen wurden, erfolgte zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose eines Hirntumors eine Hirnbiopsie, mittels der die Diagnose eines Astrozytoms gestellt werden kann.
Fallbeispiel III: Hirnstamminfarkt Hirnstamm HirnbasisarterienEine 62 Jahre alte Frau wird mit einer plötzlich aufgetretenen Gangunsicherheit in die Notaufnahme gebracht. Sie klagt außerdem über eine neu aufgetretene „Heiserkeit“. Die Patientin ist Diabetikerin und leidet an Bluthochdruck. Sie berichtet, sie habe sich vor ziemlich genau einer Stunde ihr Insulin gespritzt, ihre Blutdruckmedikamente eingenommen und danach sei es ihr merkwürdig gewesen und sie sei beim Aufstehen gestürzt. Angehörige brachten sie dann sogleich in die Notaufnahme. Eine Gangprüfung zeigt, dass die Patientin nur mit Hilfe stehen kann, obgleich ihre Kraft in den Beinen unbeeinträchtigt ist. Die Inspektion zeigt, dass ihr rechtes Oberlid leicht herabhängt. Als der Neurologe ihr einen Spiegel vorhält, erkennt sie, dass ihr rechtes Auge „schief“ ist. Die Untersuchung zeigt ein aufgehobenes Temperaturempfinden im Bereich des linken Armes. Eine CCT des Gehirnschädels zeigt keine auffälligen Veränderungen. Bei einer Dopplersonographie der extrakraniellen hirnversorgenden Gefäße lässt sich die Vertebralarterie rechts nicht darstellen. Die Verdachtsdiagnose lautet Wallenberg-Syndrom infolge eines Hirninfarkts der dorsolateralen Medulla oblongata im Versorgungsgebiet der Arteria cerebelli inferior posterior rechts aufgrund eines Verschlusses der Vertebralarterie rechts.
Fallbeispiel IV: Meningitis HirnhäuteEin 24 Jahre alter Mann wird in die Notaufnahme des Krankenhauses gebracht. Der Vater des Patienten berichtet, sein Sohn sei Zeitsoldat und auf Urlaub zu Hause. Am Mittag des Aufnahmetages hat er geklagt, dass es ihm schlecht ginge. Er klagt zunehmend über immer stärkere Kopfschmerzen und beginnt zu frieren. Da er nicht mehr richtig auf Ansprache reagiert, wird er in das nahe gelegene Krankenhaus gebracht. Der junge Mann macht einen schwer kranken Eindruck, er kann nicht stehen und antwortet nur mühsam auf Fragen und zittert stark. Eine rektale Temperaturmessung ergibt 39,4° C. Der Neurologe führt eine körperliche Untersuchung durch: er fasst den Kopf des Patienten mit beiden Händen und bewegt ihn langsam nach rechts und links. Schon diese Bewegung bereitet dem Patienten, der mit angezogenen Beinen und leicht nach hinten gebogenem Kopf im Bett liegt, deutliche Schmerzen. Aufgrund dieser Befunde: Fieber, Kopfschmerzen, Bewusstseinstrübung, Nackensteifigkeit und der Anamnese (der Patient ist Soldat) wird die Verdachtsdiagnose einer Meningokokken-Meningitis gestellt und entsprechende Hygienemaßnahmen für das Personal angeordnet. Nach einem nativ-CCT zum Ausschluss von Hirndruckzeichen (freie Cisterna ambiens) wird eine Lumbalpunktion durchgeführt und aufgrund des klinischen Befundes sofort eine antibiotische Therapie eingeleitet.
Das stufenweise Vorgehen zur Diagnosestellung in der Neurologie Anhand der Beispiele kann man die verschiedenen Stufen in der neurologischen Herangehensweise an klinische Fragestellungen sehen.
Erster Schritt: Anamnese, klinische Symptome, klinische Zeichen, technische Befunde Bei der Anamnese ist die Zeitdimension wichtig (s. a. Krankheitsverlauf):
perakut beim Krampfanfall, der Patient stürzt aus voller Gesundheit. akut beim ischämischen Hirninfarkt, innerhalb weniger Minuten stellen sich die Gangunsicherheit und die Heiserkeit ein. subakut bei der Meningitis, innerhalb von Stunden entwickelt sich ein äußerst schweres Krankheitsbild. chronisch beim Normaldruckhydrozephalus, die Beschwerden entwickeln sich über Monate oder Jahre schleichend. Wenn aufgrund der Anamnese eine erste Hypothese gemacht wurde, vergewissert man sich noch einmal über einige Details:
Der Patient mit der Kopfplatzwunde ist für einen ischämischen Hirninfarkt zu jung. Die ältere Frau mit der Standunfähigkeit hat Gefäßrisikofaktoren. Der fiebrige junge Mann mit den heftigen Kopfschmerzen ist Soldat (bei 20 % aller Soldaten findet man in Nasen-Rachenabstrichen Meningokokken). Dann werden gezielte körperliche Untersuchungen durchgeführt:
der Armhalteversuch bei dem jungen Mann mit dem Krampfanfall. die Testung der Temperatursensibilität bei der alten Frau mit Standunfähigkeit, Heiserkeit und schiefem Auge (man hält einfach den Metallgriff vom Reflexhammer unter das kalte Wasser des Waschbeckens und gibt ihn der Patientin zunächst in die linke und dann in die rechte Hand, die Patienten merken sofort den Unterschied). die sehr vorsichtige Drehung des Kopfes bei dem Meningitispatient. die Gangprüfung bei dem alten Mann: „Gehen Sie bitte durch das Zimmer.“ Weitergehende Untersuchungen:
Der CCT-Befund bei dem jungen Mann ist nur an der Oberfläche zweideutig: eine runde Hypodensität spricht immer für einen Tumor. Irritierend ist in diesem Fall, dass der Patient gesagt hat, die Armlähmung käme plötzlich. Der unauffällige CCT-Befund ist insofern ungewöhnlich, als bei den vorliegenden Risikofaktoren häufig asymptomatische ältere Läsionen an verschiedenen Stellen des Gehirns zu finden sind. Die aktuelle im Bereich des Hirnstamms zu vermutende Läsion ist im CCT jedoch meist nicht sichtbar. Im Falle des jungen Mannes mit der Meningitis braucht man unbedingt eine Liquorkultur zum Erregernachweis. Die Entscheidung über Diagnose und Therapie trifft man aber ohne jede technische Diagnostik (außer Fiebermessen). Der CCT-Befund bei dem alten Mann mit dem „magnetischen“ Gang ist eine gute Unterstützung für die Anfangshypothese, aber zu unspezifisch. Diese systematische Vorgehensweise erleichtert eine neurologische Untersuchung.
Zweiter Schritt: Interpretation der gewonnenen Daten in physiologischen und anatomischen Begriffen Der junge Mann mit der Kopfplatzwunde hat eine Armlähmung. Anhand der Reflexprüfung kann man feststellen, ob die Lähmung zentral oder peripher ist: Wenn die Muskeldehnungs-Reflexe im rechten Arm abgeschwächt sind, spricht dies für eine Schädigung im Verlauf der Nerven außerhalb des Rückenmarkskanales (periphere Läsion). Wenn die Reflexe betont sind, dann spricht dies für eine Schädigung im Bereich von Rückenmark oder Gehirn (zentrale Läsion).
Die alte Dame mit der Sprechstörung hat eine so genannte „gekreuzte“ Symptomatik: das herabhängende Oberlid rechts (ein Horner-Syndrom) und die Störung der Temperatursensibilität links. Eine „gekreuzte“ Symptomatik ist aufgrund anatomischer Verhältnisse typisch für den Hirnstamm. Die hintere kleine Kleinhirnarterie ist häufig betroffen.
Der zielführende Hinweis bei dem fiebrigen jungen Mann ist seine gekrümmte Haltung beim Liegen, die typisch für eine Reizung der Hirn- und Rückenmarkshäute ist. Wenn der Patient auch Fieber hat, ist es naheliegend, dass die Reizung der Hirnhäute eine (meist bakterielle) infektiöse Ursache hat. Die Tatsache, dass der junge Mann Soldat ist, untermauert die Vermutung, dass eine Meningokokken-Meningitis vorliegt.
Dritter Schritt: Syndromale Formulierung und anatomische Diagnose Eine isolierte zentrale Armlähmung bei dem jungen Mann mit der Kopfplatzwunde ist eher ungewöhnlich. Wahrscheinlich hat der Neurologe den Patienten nicht sorgfältig untersucht und die diskrete, zentral bedingte Lähmung der mimischen Muskulatur (siehe Fazialislähmung) rechts und möglicherweise eine leichte aphasische Störung übersehen. Entscheidend ist aber, dass man schnell und sicher zum Ziel kommt. Die Kombination von erstmaligem Krampfanfall bei einem ca. 30 Jahre alten Mann und dem geschilderten CCT-Befund ist hochverdächtig auf ein Astrozytom.
Die alte Dame mit dem Hirnstamminfarkt ist ein Musterbeispiel für die so genannte topische Diagnostik in der Neurologie. Die Kombination eines Hornersyndroms mit einer kontralateralen Störung der Temperaturempfindlichkeit deutet immer auf den Hirnstamm und dort in den Bereich der Medulla oblongata. Entscheidend für das Verständnis der Störung ist, dass im Bereich des Hirnstamms einerseits Kerngebiete der Hirnnerven liegen und andererseits Bahnen für Motorik und Sensibilität. Die enge Nachbarschaft dieser Strukturen an dieser Stelle im Gehirn führt zu Störungen in weit entfernten Körperteilen, die von diesen Strukturen versorgt werden.
Der fiebrige junge Mann hat keine Läsion an einer bestimmten Stelle im Nervensystem, er hat eine Störung an einem ganzen Organsystem, nämlich den gesamten Hirnhäuten. Das bedingt auch die Schwere der Erkrankung und die große Gefahr für zahlreiche Komplikationen wie generalisierte Krampfanfälle, Koma und Atemlähmung.
Vierter Schritt: Pathologische oder ätiologische Diagnose Bei dem jungen Mann mit der Kopfplatzwunde stellt der Neurologe eigentlich keine endgültige Diagnose. Die abschließende (pathologische oder ätiologische) Diagnose wird in diesem Fall von dem Pathologen aufgrund einer Hirnbiopsie gestellt. Die Aufgabe des Neurologen ist es, den Weg dorthin zu bahnen.
Die ätiologische Diagnose im Falle der älteren Dame ist vermutlich ein embolischer Verschluss einer Hirnarterie aufgrund von arteriosklerotischen Veränderungen in der vorgeschalteten Strombahn mit der Folge eines ischämischen Infarktes des durch das Gefäß ursprünglich versorgten Gehirnareals. Möglich wäre auch ein sogenannter Grenzzonen-Infarkt aufgrund einer durch Arteriosklerose verursachten Lumenminderung (Stenose) der vorgeschalteten Gefäße.
Die durch die Infektion und die Abwehrreaktion des Körpers freigesetzten Bakterien-Toxine sind im Falle einer Meningitis die Ursache für die dramatischen Krankheitsverläufe, die unbehandelt mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit zum Tode führen.
Zusammenfassung aller Schritte: Die klinische Methode kurzgefasst Motorischer Cortex (rot)Anamnese: Ein Mann stellt sich in der Notaufnahme vor und erklärt, er habe seit etwa einer Stunde das Gefühl, in seinem Gesicht sei etwas nicht in Ordnung. Der Mann ist 65 Jahre alt, er ist Raucher und leidet an einem Bluthochdruck.
Körperliche Untersuchung: Der Neurologe bittet ihn, beide Augen fest zu schließen und die „Zähne zu zeigen“. Der Lidschluss ist beidseits vollständig, das Grimassieren des Mundes gelingt aber nur auf der rechten Seite.
Umformung der Befunde in neurophysiologische Termini: Dieser Befund spricht für eine zentrale faziale Parese links.
Syndromale Formulierung im Sinne einer neurologisch topischen Diagnose: Die Lokalisation der gestörten Hirnregion lässt sich weiter eingrenzen, indem der Neurologe den Patienten beide Arme mit geschlossenen Augen vor sich halten lässt: der linke Arm zeigt eine Einwärtsdrehung. Beide Beine sind in der neurologischen Untersuchung unauffällig. Der Neurologe vermutet den Ort der Läsion in der rechten Großhirnhemisphäre in der sogenannten Präzentralregion.
Ätiologische Diagnose: Da der Patient Gefäßrisikofakoren hat (Alter, Rauchen, Hypertonie) wird eine Durchblutungsstörung im Versorgungsgebiet der Arteria cerebri media rechts vermutet. Diese Vermutung kann durch bildgebende Untersuchungen des Gehirns und vor allem eine Gefäßdarstellung bestätigt oder widerlegt werden.
Die Behandlung erfolgt dann nach den Therapierichtlinien für Hirninfarktpatienten.
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